A principal causa de morte (70%) em pacientes com esclerose sistêmica (ES) é a doença pulmonar intersticial (DPI). Até então não havia um medicamento específico para o tratamento no Brasil e no mundo, mas a Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa) aprovou o que passa a ser o único recurso terapêutico para a enfermidade, chamado de nintedanibe.
O tratamento
O medicamento já é aprovado no Brasil e em mais de 70 países para o tratamento da fibrose pulmonar idiopática (FPI) e câncer de pulmão não pequenas células (CPNPC). Agora, os pacientes com DPI-ES terão a possibilidade de desacelerar a progressão da fibrose pulmonar.
“O tratamento da DPI-ES é complexo, mas com a nova indicação do nintedanibe, os pacientes ganham uma esperança de ter um melhor controle do acometimento pulmonar”, explica a médica reumatologista Cristiane Kayser, da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp).
Esclerose sistêmica
É uma doença autoimune crônica inflamatória que acomete pequenos vasos sanguíneos, pele e articulações, e pode evoluir para fibrose e perda de função de órgãos internos. Acontece por conta de uma maior concentração de colágeno nas camadas da pele, que a deixa espessada e endurecida.
“Os dois primeiros anos costumam apresentar uma piora e progressão mais acentuada da doença, que progride das extremidades, como mãos e pés, para braços, pernas, face, tronco e abdome”, afirma a especialista.
A esclerose sistêmica pode ocorrer em pessoas de qualquer idade, sexo e raça, mas a prevalência é de quatro a nove vezes maior em mulheres.
Doença pulmonar intersticial
O acometimento pulmonar acontece em 70% dos casos da ES, costumando aparecer nos primeiros cinco anos de diagnóstico da doença. Por isso, é importante fazer o acompanhamento médico desde o início do diagnóstico.
“Como a doença pulmonar intersticial pode não ser identificada somente no exame físico, é fundamental uma investigação pulmonar precoce com tomografia computadorizada de alta resolução, conhecida pela sigla TCAR”, alerta a médica.
A falta de tratamento específico para a DPI sempre preocupou a classe médica. “A aprovação da nova indicação do medicamento pela Anvisa oferece um controle efetivo e seguro da progressão da DPI-ES, o que deve aumentar em longo prazo a sobrevida dos pacientes”, diz a profissional.
Tipos de ES
A esclerose sistêmica é classificada de duas maneiras: cutânea limitada (EScl) e cutânea difusa (EScd), o que as difere é a extensão do acometimento da pele. Na forma limitada, o espessamento da pele se restringe às mãos, antebraços, pernas e pés. Na difusa, as mesmas partes são afetadas, além de braços, coxas e tronco.
Pacientes com as duas formas da doença podem apresentar a DPI associada. Em um estudo europeu com mais de 3500 pacientes, 35% dos que têm EScl e 53% dos que têm EScd apresentam fibrose pulmonar.
“Esse estudo mostra que independentemente de como a ES se manifesta nos pacientes, é comum o aparecimento da doença pulmonar, por isso é preciso investigar todos os pacientes com esclerose sistêmica”, finaliza Cristiane.
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